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Lettre N°144 - Décembre 2016

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Malformation de Chiari

Qu’est-ce que c’est ?

"Syndrome de Chiari : une malformation rare du cervelet" - Allodocteurs – Emission du 24 Avril 2012

Il s’agit d’une malformation relativement rare s’observant essentiellement chez les nouveau-nés et se caractérisant classiquement par une association d’un spina bifida (voir plus bas) et d’une disposition anormale de la partie postérieure (arrière) de l’encéphale (bulbe et cervelet). Celui-ci s’engage dans la partie supérieure du canal rachidien (chenal constitué par la partie haute de la colonne vertébrale cervicale). Elle est associée à une hydrocéphalie (présence de liquide céphalo-rachidien en excès dans les cavités de l’encéphale). Le tout s’accompagne de lésions du cerveau.

Plus précisément, la malformation de Chiari se caractérise par une position anormale de la partie constituée par la réunion du bulbe et de la moelle épinière ainsi que du cervelet. Cette zone normalement située au-dessus du trou occipital se déplace jusqu’à la hauteur de la troisième vertèbre cervicale, c’est-à-dire sur une distance pouvant aller jusqu’à 5 à 8 centimètres. Le trou occipital est le trou situé à l’arrière du crâne, à travers lequel chemine la moelle épinière pour aller du bulbe rachidien (situé juste au-dessous du cerveau) jusque dans la colonne vertébrale.

Il existe plusieurs formes de Chiari "plus ou moins sévères". Pour certains, il y aurait trois types, pour d’autres quatre types de malformations dont deux surtout concernent l’enfant.

Le type 1

Il est constitué par une malposition du cervelet, qui est descendu à travers le trou occipital, parfois accompagné par d’autres de structures anatomiques nerveuses, mais pas dans tous les cas (amygdales cérébelleux, méninges, etc.). Parfois, une syringomyélie s’associe à ce type .
Cette maladie relativement rare se caractérise par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, contenant un liquide pathologique (jaunâtre) et entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.

Enfin peuvent exister, associées à ce type 1, d’autres anomalies de la base du crâne à type de platybasie (crâne dont la base est plate et élargie).

Cette variété de malformations de Chiari se retrouve plus fréquemment chez l’adolescent et l’adulte jeune.

Symptômes

Les douleurs à type de céphalées (maux de tête) essentiellement cervicales (du cou), sont les circonstances à travers lesquelles la découverte de cette malformation est faite.

Il existe des troubles moteurs (difficulté à effectuer certains mouvements) et sensitifs (de la sensation).

Paresthésies (picotements, engourdissement) d’un ou de plusieurs membres

Ataxie (difficulté de coordonner les mouvements) traduisant l’atteinte cérébelleuse (du cervelet)

Nystagmus (tressautement des yeux, de façon continuelle ou pas)

Chez l’enfant, la malformation de type 1 présente rarement des symptômes. Si c’est le cas, ce sont :

- Torticolis traduisant la compression des structures nerveuses
- Céphalées (maux de tête)
- Vertige
- Paralysie du larynx

Le diagnostic de la malformation de Chiari de type I repose sur l’IRM et sur la mesure du flux de liquide céphalorachidien.

Traitement

Chez les enfants qui ne présentent pas de symptomatologie (ensemble de symptômes), il n’est pas toujours utile d’intervenir chirurgicalement, mais l’enfant est mis sous surveillance stricte.

Le type II

Il est toujours associé à un myéloméningocèle associé à une hydrocéphalie.

Le myéloméningocèle est une forme de spina bifida. L’hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) à l’intérieur des cavités du cerveau (ventricules cérébraux), due à une mauvaise circulation ou une absorption déficiente du LCR.

Le type III

Il se caractérise par une association comprenant une mauvaise position de la partie située entre la moelle épinière et le bulbe rachidien, du cervelet et d’autres malformations tels qu’un myéloméningocèle (voir ci-dessus) ou un encéphalocèle. L’encéphalocèle est une saillie d’une partie du cerveau accompagnée de ses enveloppes (méninges) en dehors du crâne. Elle est parfois d’origine congénitale, mais le plus généralement elle succède à une commotion. Une hydrocéphalie est toujours présente.

Dernière mise à jour : 2014-09-17 15:37:58
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