Qu‘est-ce que c’est ?

L’hydrocéphalie est une accumulation de liquide rachidien dans les ventricules de l’encéphale qui entraine une compression du cerveau (encéphale).

Les causes sont variées. Chez le patient porteur d’une myéloméningocèle, l’hydrocéphalie est essentiellement due à un obstacle à l’écoulement du liquide cérébro-spinal (sténose de l’aqueduc, malformation de Chiari), plus rarement secondaire à une méningite. On considère qu’environ 85 % des patients porteur d’une myéloméningocèle sont atteints d’hydrocéphalie.

Traitement

Le traitement habituel de l’hydrocéphalie du patient porteur d’une myéloméningocèle, et qui a fait depuis longtemps la preuve de son efficacité, est la dérivation interne (valve).

Depuis quelques années, les patients peuvent (sous certaines conditions) être traités par ventriculo-cisternostomie (VCS). Il s’agit d’une technique endoscopique, qui permet d’éviter la mise en place de la valve.

La circulation du Liquide Céphalo-Rachidien (LCR)

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Le cerveau est protégé par le liquide céphalo-rachidien de l’encéphale comme les flèches noires le montrent qui absorbe et amortit les mouvements ou chocs. (2).

Le LCR est un liquide clair constitué d’eau, de protéines et de glucose qui fournissent l’énergie nécessaire au cerveau et aux agents qui protège le cerveau contre les infections.

Le LCR est sécrété dans des formations vasculaires appelés les plexus choroïdes (1).

Le LCR s’écoule des ventricules latéraux vers les 3e et 4e ventricules puis descend vers la moelle épinière.

Le LCR s’écoule à l’arrière de la moelle épinière puis passe dans le canal central avant de remonter à l’avant du rachis aidé par les mouvements vertébraux (3).

Le LCR est réabsorbé dans le sang par les granulations arachnoïdiennes qui font partie des méninges qui communiquent sous le crâne avec les veines grâce aux sinus (4).

Dérivation interne (valve)

La valve proprement dite est une prothèse qui permet de réguler la pression et/ou le débit du liquide intra-ventriculaire.

Il existe trois grandes familles de valves:

valve à pression différentielle : un mécanisme (dont la pression de “fonctionnement” est fixée lors de la fabrication) permet de maintenir constante la pression de part et d’autre de la valve, c’est à dire entre les ventricules et la cavité où va s’écouler le liquide. Il existe trois types de pression : basse, moyenne et haute pression. Il s’agit des valves les plus couramment utilisées.

valve programmable : il s’agit d’une valve dont la pression d’ouverture (c’est à dire “fonctionnement”) peut être modifiée de l’extérieur. La pression peut être ajustée si elle ne convient pas. Il s’agit donc d’une valve à pressions différentielles.

valve à régulation de débit : le débit du liquide va être maintenu constant quelque soit son niveau de pression.

Quel que soit le mode de fonctionnement de la valve, d’autres critères interviennent: la forme et la taille de la valve. En fonction de l’âge du patient, les risques (nécrose de la peau ou migration par exemple) ne seront pas les mêmes. Ces critères vont également conditionner le site d’implantation du matériel (cuir chevelu, région cervicale).

La valve va être connectée en amont à un cathéter ventriculaire (tube flexible en silicone) situé dans le ventricule, puis à un cathéter distal (également en silicone), dont la longueur va dépendre du site où l’on souhaite que s’écoule le liquide (péritoine ou coeur).

Type d’implantation

Habituellement, on pratique une dérivation ventriculo-péritonéale.

Il s’agit donc d’implanter chirurgicalement entre les cavités liquidiennes du cerveau (appelées ventricules) et le péritoine (membrane appliquée contre les parois de l’abdomen et engainant les viscères) une dérivation interne (valve et cathéters) qui va permettre au liquide cérébral en excès de s’écouler vers la cavité péritonéale via le cathéter distal, situé après la valve.

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Dérivation ventriculo-péritonéale

Le site préférentiel chez l’enfant est le péritoine, il permet d’introduire une longueur suffisante de cathéter distal, le dispositif sera ainsi compatible avec la croissance de l’enfant.

Chez les patients plus âgés, une dérivation ventriculo-atriale peut être réalisée. Il s’agit dans ce cas de mettre en communication le ventricule avec une cavité cardiaque (oreillette droite), le cathéter distal est introduit dans la veine jugulaire (volumineuse veine située au niveau du cou) jusqu’à l’oreillette droite.

La valve idéale n’existant pas, chaque indication est particulière, elle dépend de l’âge, du terrain, du type d’hydrocéphalie et de la bonne connaissance du matériel utilisé par le neurochirurgien.

La pression du LCR varie dans la journée. Il existe des hydrocéphalies de basse pression ou constante. Il faut noter également que la moëlle épinière s’étire et se contracte en 24h. Comment reconnaître si une valve pompe trop ou pas assez ? Quels sont les signes ?

Ventriculo-cisternostomie (VCR)

Il s’agit de créer un orifice (en perforant une membrane) entre un ventricule du cerveau (le troisième ventricule) et les espaces liquidiens situés autour du cerveau.

C’est un traitement chirurgical qui a l’avantage de rétablir une circulation du liquide cérébral, proche de la normale, sans avoir à interposer une prothèse.

Pour que la VCR puisse être réalisée, il faut que les ventricules soient dilatés, l’endoscope est introduit dans le ventricule latéral puis positionné en regard du plancher du ventricule à perforer (troisième ventricule). La perforation est réalisée à l’aide d’une sonde, puis agrandie avec des instruments de microchirurgie.

Une excellente connaissance des structures anatomiques de cette région est indispensable.

Ce type de procédure est moins fréquemment utilisé dans le cas d’une hydrocéphalie avec myéloméningocèle. La structure anatomique est parfois extrêmement modifiée, rendant alors le geste endoscopique plus risqué.

Cette technique simple et efficace est promise à un bel avenir, elle présente cependant certains risques (exceptionnels), comme toute technique chirurgicale, le risque “zéro” n’existant malheureusement pas.

Un des principaux facteurs limitant est l’âge de l’enfant, les structures anatomiques du nouveau-né et la taille du matériel étant souvent disproportionnées.

Cette technique peut cependant être utilisée secondairement, lors d’une révision de valve par exemple, ce qui permet souvent de “sevrer” le patient de sa valve.

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L’endoscopie

Il s’agit technique chirurgicale pratiquée à l’aide d’un instrument muni d’une optique et d’une source lumineuse (endoscope) à l’intérieur d’un organe.

L’endoscope permet de voir (via une caméra qui retransmet l’image sur un moniteur) et de pratiquer des gestes chirurgicaux.

Le neuro-endoscope possède en plus de son optique et de sa source de lumière, des canaux opérateurs qui permettent d’introduire dans les ventricules des instruments micro chirurgicaux. Le neuro-endoscope est, le plus souvent, un tube rigide (il en existe également des flexibles ou semi-rigides), la nécessité d’avoir une optique de qualité, une source de lumière et des canaux opérateurs limite forcément son diamètre, actuellement les endoscopes neurochirurgicaux ont un diamètre minimum de 4-5 mm.

Le coût du matériel et de son entretien (mesures ministérielles de stérilisations devenues très drastiques et médicalement souvent injustifiées), et le nombre de plus en plus restreint de neurochirurgiens sont les principales “limites” à une utilisation en routine.

Complications éventuelles

Malgré l’efficacité certaine de ce dispositif, il s’agit, d’une prothèse, qui peut poser certains problèmes tout au long de la vie du patient:

    • vieillissement du matériel : le matériel peut se casser, se calcifier, se déconnecter, migrer
    • infection primaire ou secondaire (foyer infectieux de voisinage urinaire ou abdominal par exemple)
    • cathéter distal devenu trop court, le liquide ne s’écoulant plus normalement
    • obstruction du cathéter ventriculaire: les orifices du cathéter peuvent être obstrués
    • nécrose cutanée en regard de la valve
    • hyperdrainage à l’origine de décollement sous duraux
    • problèmes abdominaux par trouble de la résorption du liquide (ascite, pseudo kyste)

En reprenant les données de la littérature, on peut considérer que la durée moyenne de vie d’une valve est de 10 à 12 ans, nécessitant des révisions plus ou moins fréquentes afin d’assurer son bon fonctionnement.