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Lettre N°144 - Décembre 2016

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Syringomyélie

Qu’est-ce que c’est ?

Le terme syringomyélie traduit l’existence anormale d’un canal ou conduit (syrinx) dans la moelle épinière (myélos). Au sens habituel (syringomyélie "primitive"), il s’agit d’une malformation se révélant généralement chez le jeune adulte. Elle entraîne des signes particuliers d’atteinte médullaire (troubles sensitifs, mais parfois aussi moteurs à type de para ou tétraplégie) d’évolution généralement insidieuse sur plusieurs dizaines d’années.

Les syringomyélies dites hydrodynamiques sont dues à un blocage de la circulation au liquide céphalorachidien à la jonction des compartiments ventriculaires et extraventriculaires (canal épendymaire), et proviennent soit d’une malformation congénitale du système nerveux central appelée malformation de Chiari, soit, plus rarement, d’une lésion acquise (méningite, traumatisme, tumeur).

Les syringomyélies dites non hydrodynamiques consistent en la formation d une cavité liquidienne pathologique à l’intérieur de la moelle épinière et sont la conséquence d’une lésion traumatique, tumorale ou vasculaire.

Au sens habituel (syringomyélie « primitive »), il s’agit d’une malformation donc présente dès la naissance. Mais on peut observer une syringomyélie dite secondaire après une lésion médullaire traumatique ou non.

La moelle (Figure B) est entourée de liquide céphalo-rachidien (LCR). En son sein se trouve un canal « épendymaire » normal, mais virtuel (vide). Dans la syringomyélie, un autre conduit, anormal et contenant du liquide, se constitue au sein de la moelle dont il lèse les fibres nerveuses proportionnellement à sa taille :

- de haut en bas : le diamètre du canal est en général maximum au niveau du cou, mais il peut s’étendre vers le bas ou vers le haut (parfois jusqu’au bulbe [syringobulbie], bien qu’il s’agisse plutôt de « fentes » que de l’extension véritable du canal)

- transversalement : si son diamètre s’accroît, il lèse les structures au travers desquelles il se constitue. Il peut également endommager les fibres voisines (compression « par l’intérieur ». Il peut communiquer avec le LCR normal (on parle alors de syringomyélie communicante).

Dernière mise à jour : 2011-07-12 10:46:28
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