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Lettre N°145 - Mars 2017

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Syndrome de Currarino

Qu’est-ce que c’est ?

Il s’agit d’une atteinte neurologique sous la moelle épinière (au-dessous des vertèbres L1-L2), en dessous du cône terminal. Ce sont les racines nerveuses lombosacrées qui sont malformées soit d’un côté (hémi latéral) soit des 2 côtés (bilatéral).

Autres termes : Currarino, triade de currarino, syndrome de currarino, syndrome de la queue de cheval.

Traitement et prévention

Le syndrome (ou triade) de Currarino est défini comme l’association d’une agénésie partielle du sacrum, une masse présacrée et une malformation ano-rectale. En principe, l’agénésie sacrée partielle ne touche pas la première vertèbre sacrée, qui est intacte, et il existe un hémisacrum entre S2 et S5, souvent en forme de faux ou de croissant (signe du cimeterre à la radiographie). La masse pré-sacrée pet être mise en évidence par un IRM, ce peut être une méningocèle antérieure, un kyste neurentérique ou un tératome présacré. L’ablation chirurgicale de cette masse, quelle que soit sa nature, fait disparaître en principe les signes de compression (constipation, incontinence urinaire, dysménorrhée ou dyspareunie).

Il faut s’attacher à rechercher des signes de moelle attachée, pouvant entraîner des signes neurologiques de traction du cône terminal ; la moelle doit être libérée chirurgicalement le cas échéant. La malformation ano-rectale est une sténose ou une atrésie, qui doit être opérée en période néonatale ou plus tard selon la gravité des symptômes.

L’atteinte est plus fréquente chez les filles, qui présentent souvent des anomalies gynécologiques et urinaires associées, et l’âge de détection est variable, allant dans une série de la naissance à 64 ans. Il faut proposer à tous les apparentés du premier degré d’un patient une radiographie du bassin, et en cas de signe d’appel le patient sera adressé au chirurgien qui poussera les investigations.

Le diagnostic prénatal est rarement fait, et repose sur la détection d’une masse sacro-coccygienne. La recherche par analyse des mutations ou analyse de liaison est possible si la mutation est connue ou si la structure de la famille se prête à ce type d’analyse.

Auteur : Dr E. Robert-Gnansia (avril 2003).

Conséquences

- Douleurs lombaires
- Douleurs radiculaires (nerveuses)
- Troubles sensitifs
- Troubles moteurs : hypotonie, déficit moteur partiel (parésies) jusqu’à la paraplégie flasque
- Pas de réflexe au niveau anal
- Problèmes urinaires
- Troubles génitaux et/ou sphinctériens

On peut également observer des lésions de type malformatives comme un spina lipome, des agénésies sacrées. Ces lésions sont en principe non évolutives et parfois liées , avec l’âge. Le syndrome de la moelle attachée est souvent présent du fait d’une différence de vitesse de croissance entre le rachis et la moelle dans l’enfance et l’adolescence.

Une moelle adhérente congénitale provoque une traction lors de la croissance et sera responsable d’une aggravation médullaire progressive.

Cette pathologie concerne 17 % des myéloméningocèles.

Signes de la maladie

- sacrococcyx agénésie
- tératome sacrococcygien
- transmission autosomique dominante
- anomalie des vaisseaux
- hypospadias, épispadias, verge coudée
- intestin grêle, colon anomalies
- méga-uretère, hydronéphrose
- membres inférieurs asymétrie
- micropénis, petite verge
- mort né, mort néonatale
- pseudohermaphrodisme masculin
- scrotum bifide

Ce syndrome, rencontré parfois avec les lipomes, l’agénésie sacrée ou des malformations périnéales, présente des analogies avec la régression caudale, le syndrome de la queue de cheval :
- paraplégie plus ou moins complète ou absence
- incontinence sphinctérienne plus ou moins importante
- parfois des problèmes orthopédiques

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Dernière mise à jour : 2011-05-31 11:30:37
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