Accueil > Informations médicales > Le spina bifida de A à Z > Neurochirurgie > Myéloméningocèle

Vous n'êtes pas connecté(e).

S'inscrire | Se connecter
Actualités

Dernier article publié :

Fat-bone interactions in adults with Spina Bifida

Facebook Twitter
Ce site respecte les principes de la charte HONcode.
Site certifié en partenariat avec la Haute Autorité de Santé (HAS).
Vérifiez ici.

Myéloméningocèle

Qu’est-ce que c’est ?

C’est la forme la plus fréquente. Elle se caractérise par une hernie de tissu nerveux malformé dans la poche méningée. Le plus souvent, la moelle se termine dans le sac méningé au lieu de descendre dans le canal rachidien et se terminer par la queue de cheval.
Cette fin de moelle s’appelle "plaque médullaire" et les racines nerveuses qui naissent de cette plaque sont malformées. La moelle peut aussi être malformée en amont.

Souvent ce sac a un recouvrement cutané remplacé par la dure mère, voire la seule arachnoïde. Cette couverture laisse fréquemment suinter du liquide céphalo-rachidien qui constitue un milieu au niveau duquel s’effectuent les échanges de substances nutritives et des déchets entre le sang et le tissu nerveux. Le liquide céphalo-rachidien est stérile, pauvre en cellules (- de 5 éléments par mm3) et en protéines (0,5 g/l).

Le myéloméningocèle sans poche de LCR n’est plus recouvert de méninges. Les vertèbres sont très malformées, il existe un défect de peau et la moelle anormale fait saillie avec fuite de LCR.
Il se mêle au liquide amniotique durant la croissance du fœtus. On peut se demander si une intervention chirurgicale in utero sur le dos du fœtus en refermant les méninges et la peau aurait un résultat positif sur l’évolution du fœtus.

Traitement

Le traitement des spina bifida aperta est pratiquement toujours chirurgical. On ne peut cependant pas améliorer le pronostic neurologique.
La décision d’opérer dépend de nombreux facteurs dont la gravité des déficits, de la volonté des parents après entretien avec l’équipe médicale.
L’acte chirurgical consiste à réintégrer les éléments nerveux contenus dans la poche dans le canal rachidien puis à fermer les méninges et la peau dans le dos.

Suivant le niveau lésionnel en plus des atteintes cervicales, on pourra observer des atteintes de la moelle et des nerfs au niveau cervical (C1 à C8), au niveau thoracique (T1 à T12), des atteintes des nerfs rachidiens (L1 à L5), des atteintes de la queue de cheval et des atteintes au niveau du filum.

Les troubles de la sensibilité

Les troubles de la sensibilité sont constants chez les personnes atteintes de spina bifida : anesthésie cutanée (ou absence totale de sensation à la piqûre, au toucher), ou seulement hypoesthésie (sensation très légère et partielle à l’effleurement). L’étendue des zones d’anesthésie cutanée dépend du niveau lésionnel radiculaire et peut être représentée sur des schémas. On remarquera que la sensibilité de la plante des pieds et de la région périnéale est assurée par les racines sacrées ce qui explique que presque tous les sujets porteurs d’un spina bifida ont des troubles de la sensibilité à ce niveau là. Cela explique aussi la fréquence des escarres dans ces localisations.

En pratique

Les personnes atteintes de spina bifida peuvent présenter :
- des anomalies cutanées
- des malformations osseuses vertébrales
- des méninges anormales avec moelle souvent attachée
- la moelle peut être tendue lors de la croissance. Du fait de sa fixation, il peut y avoir apparition de troubles neurologiques (syndrome de la moelle attachée)
- la moelle peut être comprimée (lipome, kystes) ou infectée (la fuite de LCR peut provoquer une méningite)
- des racines sacrées malformées
- des pertes de sensibilité ou de motricité (membres inférieurs)
- des troubles neurologiques sphinctériens (vessies neurologiques)
- des troubles digestifs : constipation, diarrhées, béance de l’anus, prolapsus, absence de réflexe anal
- des douleurs rachidiennes ou des membres
- des troubles de l’équilibre
- des déformations orthopédiques (pied bot, scolioses, etc…).

Les troubles trophiques de la peau, du fait de l’absence d’innervation sont fréquents. Ce sont les escarres provoqués souvent par des appuis anormaux et prolongés.
- escarre sacrée, conséquence du décubitus dorsal
- escarre ischiatique conséquence de la position assise sur un bassin oblique
- escarre du talon à cause d’un appui anormal dans la chaussure ou dans une attelle

Une surveillance des zones insensibles ou peu sensible est nécessaire pour prévenir les risques d’escarres longues à guérir.

LES MALFORMATIONS LORS L’EMBRYOGENESE PEUVENT AFFECTER L’ENSEMBLE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL, INDÉPENDAMMENT D’AUTRES MALFORMATIONS EVENTUELLES.

Dernière mise à jour : 2011-07-11 11:38:57
2011-2017 © www.spina-bifida.org - Tous droits réservés
Conditions Générales d'Utilisation | Nous contacter | Contacter le webmaster | Plan du site | Suivre la vie du site RSS 2.0