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Lettre N°146 - Juin 2017

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Les Défauts de Tube Neural (DTN)

Différentes manifestations

Les défauts de tube neural n’ont jamais les mêmes conséquences d’un individu à l’autre. Ils se manifestent donc de différentes manières, parfois plusieurs à la fois.

- Spina bifida occulta (caché)

Il s’agit en général d’une petite malformation osseuse concernant les vertèbres, sans conséquence neurologique. 10 à 20 % de la population normale en est atteinte et seule une radiographie peut faire apparaître cette fissure rachidienne.
Il existe cependant des spina bifida occulta plus complexes qui peuvent évoluer avec l’âge.

- Les lipomes

Ce sont les lipomes intra-rachidiens avec anomalies rachidiennes et nerveuses et parfois avec d’autres malformations associées. Le lipome est une masse graisseuse à développement extra (3/4) et/ou intra-rachidien (1/4).
Le développement de cette masse comprime la moelle épinière et parvient même à pénétrer dans les fibres nerveuses. L’intervention chirurgicale est la plupart du temps nécessaire mais des séquelles légères à lourdes peuvent en résulter.

- Syndrome de la moelle fixée, de la moelle étirée, de la moelle attachée

Bien souvent après l’intervention chirurgicale sur le spina bifida, la moelle se fixe dans le canal rachidien. Avec la croissance de l’enfant, la moelle terminale ne peut glisser dans le canal et on observe une moelle étirée avec des troubles neurologiques du spina bifida qui apparaissent ou peuvent s’aggraver.

- Agénésie

Il s’agit d’une absence totale ou partielle d’un tissu, d’un organe ou d’une structure dès la vie embryonnaire.

- Agénésie du corps calleux

C’est une substance blanche qui réunit les 2 hémisphères cérébraux. Elle est fréquente chez les personnes atteintes de spina bifida, mais souvent partielle. Associée à d’autres malformations, elle se traduit par une hypotonie (faiblesse musculaire), un retard dans la marche et des épileptiformes gérées par des médicaments.

- Agénésie sacrée

L’agénésie du coccyx, du sacrum et des vertèbres lombaires s’associe souvent à une parésie (paraplégie légère) ou à une paraplégie des membres inférieurs associée à des troubles urinaires.

- Fistules et sinus dermiques

Il y a souvent communication entre l’extérieur et le canal rachidien provoquant des risques de méningites à répétition. Les sinus dermiques ont l’aspect d’une piqûre d’aiguille au niveau de la peau. Un kyste dermoïde peut être associé.

Dernière mise à jour : 2010-12-23 10:19:31
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