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Lettre N°145 - Mars 2017

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Extrophie vésicale et spina bifida occulta

Qu’est-ce que c’est ?

Du latin ex- et du grec strophê : retournement.

L’exstrophie vésicale est une malformation grave mais heureusement rare (environ 1 cas pour 50000 naissances).

Plusieurs éléments la caractérisent : il existe une déhiscence de la paroi abdominale au dessous de l’ombilic ; les pubis et les muscles droits sont écartés ; la face antérieure de la vessie, du col et de l’urètre sont absentes. Ainsi la muqueuse de la face postérieure de la vessie et du col vient faire saillie entre les muscles droits et les pubis.

La malformation atteint également les organes génitaux : chez le garçon la verge apparaît courte, étalée, recourbée vers le haut ; chez la fille le clitoris est bifide et l’orifice vaginal est étroit et antéposé. Les malformations associées sont rares, les voies urinaires supérieures sont normales.

Le diagnostic est parfois possible à l’échographie anténatale, il est bien sûr toujours évident à la naissance.

Traitement

L’exstrophie vésicale est une pathologie complexe qui exige plusieurs interventions chirurgicales de reconstruction par étapes. Le nombre et la nature même de ces interventions sont fonction de la gravité de la malformation, chaque cas est singulier.

En général sur le plan urologique, une première intervention vise à refermer la vessie pour éviter une altération de la muqueuse qui compromettrait son fonctionnement ultérieur. Une seconde intervention consiste à réimplanter les uretères aux reins et à éliminer le reflux des urines vers ces derniers.

Une troisième étape permet de reconstruire le col vésical, puis d’entamer une rééducation sphinctérienne. L’obtention de la continence urinaire est longue, elle dépend de l’âge de l’enfant au moment de l’opération et de son évolution psychologique.

La vessie exstrophiée est toujours de petite taille. Elle nécessite dans certains cas, un agrandissement réalisé avec un morceau d’intestin. Une dérivation des uretères à la peau de l’abdomen ou dans l’intestin est parfois l’ultime solution.

Sur le plan génital, des interventions de plasties sont nécessaires. Chez la fille, des interventions de plasties vulvaires et vaginales sont nécessaires pour restaurer l’apparence et le fonctionnement des organes génitaux externes et internes. La réussite des étapes chirurgicales urologiques conditionne la qualité, la sexualité du garçon ou de la fille, ainsi que l’avenir gynécologique et obstétrical de la femme née avec une exstrophie vésicale.

Désordres associés à l’exstrophie vésicale

- Epispadias : l’urètre apparaît mal formé chez les garçons, le pénis est aplati et replié vers l’abdomen, l’urètre s’ouvre sur la face supérieure du pénis. Chez les filles l’urètre s’ouvre entre un clitoris divisé et la petite lèvre.

- Reflux vésico-urétéral : l’urine se forme dans les reins et descend par les uretères vers la vessie. Normalement ce transfert ne s’effectue que dans un sens. En cas de reflux, l’urine peut remonter de la vessie vers les reins.

Ce reflux représente un danger lorsque l’urine est infectée par des bactéries et remonte vers les reins, au risque de les endommager, ou pire de détruire leur fonction. Beaucoup d’enfants surmontent ce problème, mais certains d’entre eux doivent subir un traitement chirurgical. D’autres sont placés pendant une certaines période sous antibiotiques à faible dose.

- Diastase : séparation des os pubiens frontaux, qui ne permet pas à la vessie de se maintenir à l’intérieur du corps.

- Faible capacité de la vessie : toutes les vessies exstrophiées sont petites à la naissance, certaines plus que d’autres encore. Le degré de développement ultérieur de la vessie ne peut pas être déterminé.

Lorsque la fermeture de la vessie et la réparation de l’épispadias sont réussies, on peut s’attendre à une augmentation de la capacité vésicale. Une bonne résistance urétrale peut aider à développer la vessie ; le temps apportera la réponse.

- Col de la vessie et sphincter manquants : la partie inférieure de la vessie en forme d’entonnoir et le sphincter sont formés de muscles qui contrôlent le flux d’urine.

L’exstrophie vésicale affectera t-elle la santé et le développement de mon enfant ?

L’enfant né avec une exstrophie vésicale a un développement physique et intellectuel normal.

Dans certains cas, un soutien psychologique l’aidera à accepter ce handicap.

L’allure de votre enfant à la marche peut être affectée d’un léger déhanchement qui s’atténuera au fur et à mesure qu’il/elle grandira.
Un suivi médical régulier de l’appareil urinaire est nécessaire.

Évènements potentiels liés à l’exstrophie

Infections urinaires, allergie au latex, sondages intermittents, calculs urinaires, hernies à l’aine.

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Dernière mise à jour : 2011-05-31 12:04:28
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