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Lettre N°145 - Mars 2017

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Anomalies de la régression caudale

Chez l’homme, le seul résidu de l’appendice caudal est le coccyx, qui participe à la constitution du plancher pelvien. Lorsque cet appendice caudal ne se forme pas, il y a fusion des membres inférieurs, (sirène).

A l’inverse, il peut y avoir une régression trop importante, réalisant selon l’importance vers le haut de l’agénésie, une agénésie coccygienne, sacrée partielle, sacrée totale, sacro-lombaire et même sacro-lombo-thoracique, la malformation n’étant pas viable si l’agénésie sacrée s’étend au-dessus de la 10ème vertèbre thoracique.

Elle s’accompagne d’une agénésie métamériquement correspondante de la moelle dont l’extrémité, au lieu de l’effilement normal du cône médullaire, présente un aspect d’amputation distale, la portion médullaire manquante correspondant aux segments rachidiens manquants. A l’inverse, un tel aspect de la moelle permet d’affirmer le diagnostic d’agénésie sacrée.

Selon le niveau supérieur de cette agénésie, on peut observer des anomalies variables du périnée, des membres inférieurs, de la ceinture pelvienne ou de la paroi abdominale. L’absence de sacrum entraîne la fusion des ailes iliaques avec éversion des articulations coxo-fémorales. L’absence d’innervation des membres inférieurs (qui accompagne l’agénésie distale de la moelle) conduit à l’absence de différenciation des masses musculaires remplacées par du tissu graisseux.

L’étiologie habituelle de l’agénésie sacrée est l’existence d’un diabète maternel insulino-dépendant.

Dernière mise à jour : 2011-07-13 15:36:54
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