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Lettre N°146 - Juin 2017

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Agénésie du corps calleux

Qu’est-ce que c’est ?

L’agénésie du corps calleux est une malformation du cerveau qui correspond à l’absence de corps calleux. C’est la plus fréquente des malformations cérébrales.

Bien souvent cette malformation est également appelée dysgénésie du corps calleux ou agénésie calleuse ce qui signifie une absence de développement ou un développement imparfait. Le nombre de personnes atteintes n’est pas connu. La prévalence (nombre de personnes atteintes dans la population) varie de 1 personne sur 150 à 1 personne sur 4000 selon les études.

Un nombre mal connu mais important de personnes atteintes de défauts de tube neural (dont spina bifida) en sont atteintes. Le corps calleux permet une coordination et un passage des influx nerveux entre les hémisphères droit et gauche du cerveau.

L’agénésie totale ou partielle du corps calleux est principalement due à une malformation de développement durant la grossesse. Normalement le corps calleux commence à se former au cours du 3ème mois de grossesse et est achevé à la fin du 5ème mois.

Le degré d’agénésie dépend du moment ou le développement du corps calleux s’arrête ou ne se développe pas (agénésie isolée). Le mécanisme de cette anomalie est inconnu (infections, anomalie des chromosomes, maladie du métabolisme, alcool, drogue (cocaïne), etc...).

L’agénésie du corps calleux peut être associée à d’autres malformations du système nerveux central notamment le spina bifida ou à des dizaines de maladies génétiques.

Quels symptômes ?

Cette agénésie reste encore mystérieuse car elle peut ne se manifester par aucun symptôme mais peut aussi provoquer un déficit intellectuel entraînant des difficultés scolaires, des crises d’épilepsie ou encore des troubles du comportement.

Les manifestations les plus fréquentes varient beaucoup d’une personne à une autre. Les nourrissons atteints sont souvent “mous” sans tonus musculaires (hypotoniques) avec des retards d’acquisition de la station assise, debout et de la marche.

Dans 75% des agénésies avec symptômes, il semble que le quotient intellectuel soit normal. Certains de ces enfants auront plus de difficultés d’apprentissage que la moyenne, seront plus lents.

Dernière mise à jour : 2011-05-31 11:26:53
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